先天性心臟病是造成小兒夭折的首要先天缺陷，據統計我國每100個新生兒中會有1個罹患先心病，偶爾見新聞報道：父母察覺新生兒患有先心病，采取殘忍的極端措施，小兒先心病需要我們提高警惕，但無須驚慌失措走極端！本期法制晚報《健康大講堂》就邀請北京安貞醫院小兒心外科張晶副主任，為您講解準媽媽在孕期如何開展預防工作、多個公益項目對貧困家庭患兒的資助情況，以及臨床對多種難治性先心病的治愈狀況，敬請期待！
先天性心臟病是造成小兒夭折的首要先天缺陷，據統計我國每100個新生兒中會有1個罹患先心病，偶爾見新聞報道：父母察覺新生兒患有先心病，采取殘忍的極端措施，小兒先心病需要我們提高警惕，但無須驚慌失措走極端！本期法制晚報《健康大講堂》就邀請北京安貞醫院小兒心外科張晶副主任，為您講解準媽媽在孕期如何開展預防工作、多個公益項目對貧困家庭患兒的資助情況，以及臨床對多種難治性先心病的治愈狀況，敬請期待！
主持人胡莎（左）、張晶主任（右）
節目開場主持人胡莎拋出一個問題：導致新生兒夭折的主要有哪些病癥？現場工作人員紛紛發表意見，有的說先天畸形，也有難產窒息，小胖也迫不及待的發表意見，說他見過手足口病致死的。最后張晶博士給出了答案，以上這些都是有的，但不是最主要的，最多的就是我們本期要討論的：先天性心臟病。
先天性心臟病
我國先心病發病率高達0.8%，視病情不同，大約有三分之一的患兒因此失去救治機會而活不到20歲。如果治療時機得當，先心病90%以上可以通過手術治療痊愈。近幾年小兒先心病的發病率一直居高不下，值得關注的是：每年出生的新生兒中約有20萬以上的寶寶患有先心病。
先天性心臟病種類特別多，有上百種之多，其中常見的有四五種，有些患者可以同時合并多種畸形，癥狀千差萬別，最輕者可以終身無癥狀，重者出生即出現嚴重癥狀如缺氧、休克甚至夭折。根據血液動力學結合病理生理變化，先天性心臟病可分為發紺型或者非發紺型，也可根據有無分流分為三類：無分流類（如肺動脈狹窄、主動脈縮窄）、左至右分流類（如房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉）和右至左分流（如法洛氏四聯癥、大血管錯位）類。
先心病的臨床表現
先天性心臟病臨床表現主要取決于畸形的大小和復雜程度。復雜而嚴重的畸形在出生后不久即可出現嚴重癥狀，甚至危及生命。張晶博士提別提醒各位年輕父母需要注意的是一些簡單的畸形如室間隔缺損、動脈導管未閉等，早期可以沒有明顯癥狀，但疾病仍然會潛在地發展加重，有的需要及時診治，以免失去手術機會。主要癥狀有：
1.經常感冒、反復呼吸道感染，易患肺炎。
2.生長發育差、消瘦、多汗。
3.吃奶時吸吮無力、喂奶困難，或嬰兒拒食、嗆咳，平時呼吸急促。
4.兒童訴說易疲乏、體力差。
5.口唇、指甲青紫或者哭鬧或活動后青紫，杵狀指趾（甲床如錘子一樣隆起）。
6.喜歡蹲踞、暈厥、咯血。
7.聽診發現心臟有雜音。
先心病是否必須要手術？
一般先天性心臟病中僅有少數類型的先天性心臟病可以自然自愈，有的則隨著年齡的增大，并發癥會漸漸增多，病情也逐漸加重。
選擇何種治療方法以及選擇正確的手術時機，主要取決于先天性心臟畸形的范圍及程度。簡單而輕微的畸形如房間隔缺損、單純肺動脈瓣狹窄，如缺損直徑小，則對血流動力學無明顯影響，可以終身不需任何治療。嚴重的先天性心臟病如完全性大動脈轉位或左心發育不良綜合征，在出生后必須立即手術，否則患兒將無法存活。
兩類嚴重的先心病
其一，完全性大動脈轉位
完全性大動脈轉位指主動脈和肺動脈對調位置，主動脈瓣不像正常在肺動脈瓣的右后而在右前，接右心室。完全性大動脈轉位的發病率為0.2‰～0.3‰。約占先天性心臟病總數的5%～7%，居紫紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4：1。患有糖尿病母體的發病率較正常母體高達11.4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發病率較高，若不治療，約90%的患者在1歲內死亡。
其二，完全性肺靜脈異位引流
完全性肺靜脈異位引流是指全部肺靜脈血液均進入右心房的一種疾病。右心房內部份血液需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房，否則出生后很快死亡。
當心房尚未分開時肺總靜脈自心房后壁中部突出分成兩支，每支又一分為二，分別通入左、右肺。4支肺靜脈均開口于左心房，并與體循環靜脈的通道隔斷。當出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育，而和主要靜脈，臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接，而造成各種類型的肺靜脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇。
先天性心臟病是造成小兒夭折的首要先天缺陷，據統計我國每100個新生兒中會有1個罹患先心病，偶爾見新聞報道：父母察覺新生兒患有先心病，采取殘忍的極端措施，小兒先心病需要我們提高警惕，但無須驚慌失措走極端！本期法制晚報《健康大講堂》就邀請北京安貞醫院小兒心外科張晶副主任，為您講解準媽媽在孕期如何開展預防工作、多個公益項目對貧困家庭患兒的資助情況，以及臨床對多種難治性先心病的治愈狀況，敬請期待！
先心病的外科手術方法
先心病的外科手術方法主要根據心臟畸形的種類和病理生理改變的程度等綜合因素來確定，手術方法可分為：根治手術、姑息手術、心臟移植三類。
（1）根治手術可以使患者的心臟解剖回到正常人的結構。
（2）姑息手術如改良Glenn、Fontan手術、作為一種預備手術，促使原來未發育完善的結構生長發育，為根治手術創造條件，如體、肺動脈分流術等。
（3）心臟移植主要用于終末性心臟病及無法用目前的手術方法治療的復雜先心病。
主持人胡莎（左）、張晶主任（右）
聽了這么多沉重的話題，相信各位年輕父母一定是有點開始焦慮了，那么先心病怎么才能避免呢？關鍵還是在待孕和懷孕期，張晶博士給準媽媽們以下建議，同時，也一再強調先心病并不可怕，絕大部分的先心病都能得到有效治療，不用恐慌，要相信醫學、相信醫生，每一位醫生都會盡全力、負責任的幫助每一位患者！
先心病預防
1.適齡婚育
醫學已經證明，40歲以上的孕婦發生胎兒基因異常的風險明顯增加。建議高齡孕婦必須接受嚴格的圍產期醫學觀察與保健。
2.備孕要做好心理、生理狀態的調節
如果準媽媽有吸煙、飲酒等習慣，最好至少在懷孕前半年就要停止。
3.加強對孕婦的保健
妊娠早期積極預防風疹、流感等風疹病毒性疾病。孕婦應盡量避免服用藥物，如必須使用，必須在醫生指導下進行。
4.孕期避免接觸射線、電磁輻射等不良環境因素
5.孕期避免去高海拔地區旅游
因為已經發現高海拔地區的先天性心臟病發生率明顯高于平原地區，猜測與缺氧有關。
公益在行動
張晶博士不但在手術臺上治病救人，也是愛心的播種者。張晶博士的團隊及科室積極與多個慈善基金會進行合作，截止目前，已經讓許多家庭條件不好的先心病兒童及家庭，通過北京安貞醫院小兒心外科得到了資助并重獲健康。
在節目中，張晶博士說：按照先心病的發病率統計，我國每年大約有20萬的先心病患兒出生，但是每年能夠得到治療的患兒只有4-5萬，絕大部分的患兒還沒有得到必要的治療，雖然在2016年，通過科室醫務人員的不斷努力，多家慈善基金會的鼎力協助，資助了1000名需要手術治療的來自貧困家庭的孩子，但面對龐大的未救治患兒基數，安貞醫院小兒心外科的工作人員任重道遠。
目前，公益項目在穩步推進中，具體可關注“法制晚報健康大講堂”公眾號，私信小編獲取公益項目的詳細信息。
如果想了解詳細的小兒先心病信息，可以在平臺搜索“法制晚報健康大講堂”觀看節目回放查看相關健康資訊。《健康大講堂》定于每周三、五下午14:30-16:00進行直播。網友們可以通過直播平臺進行互動，或撥打法制晚報欄目熱線15600288288。
專家介紹：
張晶
張晶，主任醫師，醫學博士，畢業于中國協和醫科大學北京阜外心血管病醫院。現任首都醫科大學附屬北京安貞醫院小兒心外科副主任。從事心臟病臨床工作27年，參與完成各種心臟外科手術12000余例，其中主刀11000余例，包括：冠心病搭橋手術、各種先心病手術、風心病瓣膜置換及瓣膜成形、主動脈根部、弓部替換的大血管及心臟二次手術，患者年齡從出生僅7天的完全性大動脈轉位到81歲的老年搭橋，成功率99.5%，積累了豐富的臨床經驗。手術成功率達到了國內領先水平，受到行業內的認可及廣大患者的信任。
