這些技術助聽障人士重獲新“聲”

3月2日，世界衛生組織發布《世界聽力報告》。該報告顯示，聽力損失影響全球超過15億人，其中4.3億人有中度或以上程度的聽力損失。到2050年，預計四分之一的人有聽力問題，近25億人將患有某種程度的聽力損失，其中至少7億人將需要康復服務。

3月3日是全國愛耳日，今年愛耳日的主題為“人人享有聽力健康”。

病毒感染、先天性結構畸形、藥物引發副作用、老年功能衰退……這些因素導致的聽力障礙甚至是耳聾，將會讓人們深陷“無聲的痛苦”。浙江大學醫學院附屬兒童醫院耳鼻咽喉科主任付勇表示，對于聽力障礙的防治，除了日常生活中應當保持健康的用耳習慣外，相關篩查預防和診斷治療技術手段，需要覆蓋到更多耳病防治的死角。

近年來，隨著助聽設備和早篩技術的不斷升級，越來越多的聽力障礙人士得以重獲新“聲”。

聽力損失可通過手術和技術彌補

3月2日，世界衛生組織發布《世界聽力報告》。該報告顯示，聽力損失影響全球超過15億人，其中4.3億人有中度或以上程度的聽力損失。到2050年，預計四分之一的人有聽力問題，近25億人將患有某種程度的聽力損失，其中至少7億人將需要康復服務。近80%的聽力受損者生活在中低收入國家，大多數聽力受損者無法獲得干預治療。

付勇解釋，聲音傳導的途徑有兩種，一種是通過空氣傳導，另外一種是通過顱骨傳導，在正常情況下，以空氣傳導為主。聲波經過外耳道傳導到鼓膜，引起鼓膜的振動。鼓膜的振動又會帶動鼓膜內側三個聽小骨組成的聽骨鏈的震動。聽骨鏈再將聲波的機械能量傳導到內耳的淋巴液中，引起內耳耳蝸中的內淋巴液的震動。內淋巴液的震動就會帶動著耳蝸蝸軸上的基底膜的振動，基底膜的振動將聲波振動的機械能量轉化為電信號，經過螺旋神經節的神經，傳導到聽神經，最終傳導到大腦聽覺皮層，形成聽覺。這是聲音的正常空氣傳導途徑。而慢性中耳炎造成聽力障礙的原因除了鼓膜穿孔外，多伴有聽小骨的破壞和缺失。對多數存在不同程度聽力障礙的慢性中耳炎患者，可以進行人工聽骨植入手術。

聽骨植入手術主要針對慢性中耳炎或者其他傳導性聽力損失的患者。值得一提的是，近年來耳內鏡微創手術逐漸興起，憑借其術野清楚、創口微小、手術時間短、術后恢復快等優點，為人工聽骨植入手術解鎖了新的操作方式。

而人工耳蝸植入手術主要用于重度或極重度感音神經性耳聾患者。這些患者是因為耳蝸毛細胞功能受損，致使感應神經轉換環節出錯，而人工耳蝸不依賴內耳殘存的毛細胞，可以直接獲取聲音，編碼后將其轉變為電信號傳給螺旋神經元細胞，通過四級神經元的傳遞，使大腦皮層產生聽覺。“如今這種編碼技術還在不斷進步，希望能產生更準確自然的聲音。”付勇介紹。

“在我國，人工耳蝸植入技術已經使數以萬計的雙側重度和極重度感音神經性耳聾患者重新獲得聽力，恢復交流能力。”浙江大學醫學院附屬第二醫院耳鼻喉科主任楊蓓蓓表示，人工耳蝸植入手術新技術使先天性重度和極重度耳聾患兒避免了因聾而致啞，使他們能同正常聽力兒童一樣上學接受教育甚至就業。

“眼睛近視，患者可佩戴眼鏡或進行眼部手術，但沒有特效藥。同為感覺器官的耳朵也是如此。聽力損失患者經過藥物治療或手術治療，改善不明顯時，需要驗配助聽器來補償聽力。”楊蓓蓓介紹。

如今，在智能降噪、無線藍牙傳輸等技術的加持下，助聽器除了形制更加小巧隱蔽外，佩戴方式及音質呈現等方面也得到了很大優化。

各種手段篩出潛在聽力障礙患者

要實現“人人享有聽力健康”，除了要對已知患者進行準確的診斷治療外，篩查潛在的聽力障礙患者也必不可少。

據統計，耳聾患者中大約有60%的人與遺傳因素有關，而且在正常人群中也存在較高的基因突變致聾的現象。聾病的基因檢測是目前最有效的病因學分析方法之一，能為耳聾的治療、預防和預后作出指導。

2002年，原衛生部與中國殘聯共同頒布了《中國提高出生人口素質、減少出生缺陷和殘疾行動計劃》，計劃通過基因檢測、染色體診斷等技術方式，降低包括遺傳性耳聾等出生缺陷并預防包括藥物性耳聾等新生兒殘疾。

2009年9月，由生物芯片北京國家工程研究中心與中國人民解放軍總醫院合作研發的九項遺傳性耳聾基因檢測試劑盒被批準應用。截至2018年底，全國320多萬新生兒接受了遺傳性耳聾基因篩查，獲得了耳聾風險評估和指導。

此外，對先天性聽力損失的嬰幼兒而言，新生兒聽力篩查、兒童聽力篩查以及對兒童聽力及言語發育進行觀察，也是早期發現其聽力損失的重要手段。

付勇介紹：“先天性聽力損失，在我國新生兒中發病率約占千分之一到千分之三左右。外耳、中耳、內耳結構及聽神經的損傷，聽覺中樞的病變都可以導致聽力損失。”

2004年，原衛生部頒發《新生兒聽力篩查技術規范》，又幾經更新，使全國各地加快了對青少年兒童聽力篩查工作的普及。

據介紹，目前國內使用的聽力篩查儀器，主要借助耳聲發射和自動聽性腦干反應進行聽力篩查。耳聲發射是聲波傳入內耳的逆過程，聲能發源于耳蝸，經聽骨及鼓室的傳播而進入外耳道，可經敏感的傳聲器檢出，其發生與外毛細胞的正常功能有關。

“傳統的新生兒聽力篩查，可在新生兒出生后72小時內，自然睡眠或安靜狀態下，進行客觀、快速和無創的檢查。”付勇說。

新的聽力補償措施研究正在進行

2020年6月，美國博德研究所劉如謙團隊聯合哈佛醫學院研究人員，利用最新的單堿基基因編輯技術，在小鼠內耳中成功修正了導致耳聾的一種基因錯誤，讓小鼠恢復部分聽力。

這一利用基因組編輯技術修復隱性致病突變的首個成功例子讓研究人員相信，該方法經過完善后，將有可能幫助提高耳聾患者的聽力。事實上，科學界一直在探索有別于現有聽力補償措施的治療手段。

早在2003年，中國人民解放軍總醫院聾病分子診斷中心就在國內率先進行了全國性聾病分子流行病學調查。他們的研究分析結果顯示，GJB2、SLC26A4和線粒體基因是導致我國遺傳性耳聾最常見的致病基因，在我國正常人群中的總攜帶率達5%—6%，分別與先天性耳聾、遲發性耳聾和藥物性耳聾的臨床發病密切相關。

此外，“通過將干細胞發育誘導成耳蝸的毛細胞或者螺旋神經元細胞等研究，已在動物試驗中重建出一些突觸連接神經，并讓動物恢復了部分聽力，但暫未進入人體實驗階段。”付勇說。

他認為，目前開展相關的人體實驗還有一定限制和難度。但隨著更多耳聾致病機制的發現和治療技術的完善，在與聽力障礙和耳聾的較量中，人類將擁有更多主動權。

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查明基因缺陷 減少藥物致聾

很多人認為，只有父母是聽障人士才會生育聾兒。但臨床數據顯示，90%的聾兒其父母的聽力是正常的。然而100個聽力正常的人中，就有6個人存在耳聾基因缺陷。如果同一類型的耳聾基因缺陷者結為夫婦，他們生育聾兒的幾率就會遠遠高于普通人。

研究表明，在所有致聾原因中基因缺陷是導致聾兒出生的主要原因，比例近60%。在大量遲發性聽力下降患者中，對耳部壓力極其敏感的遲發性耳聾即人們俗稱的一巴掌聾以及藥物聾，在傳統新生兒聽力篩查中不能夠被篩查出來。但這樣的患者在之后的成長過程中，會由于外部致聾環境或使用了類似慶大霉素、卡那霉素等氨基糖甙類抗生素，而對聽力造成無法挽回的損傷。更可怕的是，藥物性耳聾是母系遺傳的，也就是說如果媽媽攜帶藥物耳聾基因突變，她的孩子無論男女都會因為使用這類藥物致聾。

通過遺傳性耳聾基因檢測，可以確定一個人是否攜帶缺陷基因。嬰兒出生后通過遺傳性耳聾基因檢測可以對其在最佳的干預期進行干預，也能讓醫生避開禁忌藥物，降低孩子致聾幾率。